Hypermobiliteit

De interrelatie tussen Downsyndroom, Autisme en gewricht hypermobiliteit binnen de dans- en leeromgeving.

Wat is gezamenlijke hypermobiliteit?

Gewricht hypermobiliteit is een spectrum van aandoeningen die de soepelheid van de gewrichten aantasten, waardoor ze ongewoon soepel worden en wordt vaak aangeduid als dubbelgewricht. Dit kan voorkomen in verschillende gewrichten in het hele lichaam (bekend als gegeneraliseerde gewricht hypermobiliteit, GJH), voornamelijk de vingers (perifere gewricht hypermobiliteit PJH) en terwijl het kan voorkomen in een jong ontwikkelend lichaam kan het ook afnemen met de leeftijd en de natuurlijke rijping van het bewegingsapparaat als het lichaam van nature verstijft (historische gewricht hypermobiliteit HJH). Gewricht hypermobiliteit is ook verbonden met meer ernstige aandoeningen die gespecialiseerde diagnostische instrumenten vereisen zoals het Marfan-syndroom (MFS), Osteogenesis Imperfecta (OI) en Ehlers-Danlos-syndromen (Castori et al., 2017).

Is JH geassocieerd met DS en ASD?

Momenteel zijn er aanwijzingen dat er ook verbanden zijn tussen JH en het syndroom van Down (DS) en Autisme spectrum (ASD) (Foley & Killeen, 2019; Talbot & Alshryda, 2017). Moeilijkheden die het Downsyndroom (DS) verbinden met JH zijn bijvoorbeeld aanwezig als gehele of gedeeltelijke dislocaties van de heup en/of knieschijf (Talbot & Alshryda, 2017) en een combinatie van ligamenten die geen trekkracht hebben en spieren met een lage toon (Foley & Killeen, 2019). Deze complicaties zijn bij het syndroom van Down secundair en worden daarom vaak gemist en zelden gerapporteerd (Foley & Killeen, 2019). Deze associaties kunnen echter bijdragen aan een verhoogd gezondheidsrisico op letsel en een aantal musculoskeletale complicaties die kunnen leiden tot een vertraagde motoriek en mijlpalen (Przymuszała et al., 2018). Op dezelfde manier en hoewel er vaak alleen sprake is van stereotiep gedrag (zoals sociale en communicatieproblemen en andere gedragsproblemen), komt ASS ook voor naast de fysieke complicaties die bij JH veel voorkomen. Deze omvatten de vertraging in bruto motorische en fijne motorische mijlpalen, hypotonie (zachte spiertonus) en verhoogde laksheid van de gewrichten (Anujot, Devi, & Swati, 2019). Dit wordt echter niet altijd in de literatuur gesignaleerd omdat elke aandoening (DS, ADS & JH) een heel aparte algemene term heeft die de onderliggende oorsprong en schijnbaar klinisch niet gerelateerde pathologieën beschrijft die meestal bij deze aspecten in de kindertijd voorkomen. In dergelijke termen worden DS, ADS & JH ook typisch gezien door verschillende medische gebieden en artsen, zoals de psychiatrie in het geval van ASS, gespecialiseerde artsen voor genetica en vertraagde intellectuele ontwikkeling voor DS en musculoskeletale disciplines en reumatologie in het geval van JH-gerelateerde stoornissen. In een klinische omgeving worden dus zelden verbanden gelegd tussen deze pathologieën.

Hoe is JH aanwezig bij leerstoornissen, DS en ASD?

Bewijs voor verbanden tussen JH en veranderde hersenontwikkeling en -activiteit bij kinderen met ADD , ADHD, Autisme spectrum ASD, onhandigheid, slechte coördinatie proprioceptie en visio-ruimtelijke vaardigheden worden steeds vaker gepresenteerd als potentiële mechanismen waardoor JH en psychopathologische symptomen met elkaar in verband worden gebracht (Sinibaldi, Ursini, & Castori, 2015). De behoefte aan onderzoek op dit opkomende gebied werd recentelijk benadrukt, zodat een beter inzicht wordt verkregen in de somatische en ontwikkelings/psychiatrische aspecten van JH (Baeza-Velasco, Grahame, & Bravo, 2017). Verbindingen tussen JH en ASD beginnen inderdaad in de literatuur te verschijnen en er is momenteel een groeiende hoeveelheid onderzoek dat suggereert dat ASD en JH samen kunnen voorkomen en dat de waarschijnlijkheid dat dit gebeurt vaker voorkomt dan verwacht (Baeza Velasco, Hamonet, Baghdadli, & Brissot, 2016; Eccles, Owens, Mathias, Umeda, & Critchley, 2015). Op dezelfde manier wordt JH nu een steeds vaker besproken fenomeen met betrekking tot DS, maar de huidige beoordeling voor JH (bijvoorbeeld Beighton scoren) slaagt er niet in om de hypermobiele gewrichten en de ernst van de hypermobiliteitskenmerken die specifiek zijn binnen DS te identificeren (Foley & Killeen, 2019).

Om dans te kunnen onderwijzen in inclusieve situaties is het dan ook duidelijk van belang dat de leerkrachten zich bewust zijn van de fysieke en psychosociale implicaties van JH en deze begrijpen en dat ze de DS en ADS begrijpen.

Gezamenlijke hypermobiliteit binnen de dansstudio?

De implicaties van gezamenlijke hypermobiliteit worden beter begrepen vanuit een dat hier verder wordt toegelicht.

Bio-markers van JH die gerelateerd zijn aan dans

Op biologisch of fysiek niveau maakt JH een extreem bewegingsbereik in de gewrichten mogelijk en verschijnt het als hyperextensie in de knieën en ellebogen. Het wordt vaak gekarakteriseerd in lekentermen als ‘double-jointedness’ en degenen die JH hebben worden ook vaak omschreven als het hebben van ‘bendy bodies’. Deze kenmerken zijn ook zeer bevorderlijk voor de fysieke eisen en de esthetiek die gewenst is binnen de dans en sommige esthetische sporten. Het is dan ook niet verwonderlijk dat JH binnen de dansers voorkomt en vaak wordt aangeduid als een ‘potentiële aanwinst’ in professionele danssettings (Mccormack, Briggs, Hakim, Grahame, & Grahame, 2004; Scheper et al., 2013).

Naast de overmatige flexibiliteit die in JH aanwezig is, moeten de dansdocenten zich ook bewust zijn van de minder zichtbare tekenen en symptomen van JH. Gewricht hypermobiliteit kan ook bestaan als een symptoomloze eigenschap en troef voor elke danser (Castori et al., 2017). Echter, het ongerechtvaardigde gebruik van de overmatige flexibiliteit binnen een inherent fragiel hypermobiel gewricht kan leiden tot micro- en macrotrauma. Microtrauma is bijvoorbeeld een stil terugkerend letsel dat vaak niet wordt gedetecteerd door de clinicus of het individu op het moment dat het zich voordoet (Castori et al., 2017). Bij overbelasting en repeterende bewegingen, die vaak onvermijdelijk zijn bij bijvoorbeeld dans, kan dit uiteindelijk leiden tot pijn, chronische pijn en botdegeneratie. Wanneer dit specifiek is, bijvoorbeeld voor het heupgewricht, kunnen er labrale scheuren ontstaan (dit is een scheur in het kraakbeen dat aan de rand van de heupkom zit en helpt de kop van het dijbeen op zijn plaats te houden) (Devitt, Smith, Stapf, Tacey, & O’Donnell, 2017). Ook macrotrauma’s zijn bijvoorbeeld dislocaties, peesbreuken en weke delen die ontstaan door instabiliteit en/of zwakte van het gewricht, kwetsbaarheid van het bindweefsel en ook als gevolg van het type overbelasting van een te grote flexibiliteit die vaak in de dans te zien is (Castori et al., 2017).

Slechte proprioceptie (gevoel van het lichaam in de ruimte/lichaamsbewustzijn) wordt ook vaak geassocieerd met JH (Chopra et al., 2017; Fatoye, Palmer, Macmillan, Rowe, & van der Linden, 2009; Ghibellini, Brancati, & Castori, 2015; Nagai, Schilaty, Strauss, Crowley, & Hewett, 2018) en proprioceptie kan ook verder worden verminderd als gevolg van het type microtrauma dat hierboven is besproken. Verminderde proprioceptie en spierkracht zijn natuurlijk met elkaar verbonden, waarbij het ene de ander in een vicieuze cirkel beïnvloedt. Helaas beperkt dit de activiteiten die worden aanbevolen voor revalidatie, versterking en terugkeer naar een gezond functioneren van de gewrichten (Scheper et al., 2013, 2016). Verminderde proprioceptie kan ook de oorzaak zijn van de schijnbare onhandigheid die in het verleden anekdotisch werd geassocieerd bij kinderen met JH en meer nog in de literatuur van het afgelopen decennium (Ghibellini et al., 2015). Inderdaad is onhandigheid of vertraging in het lopen bijvoorbeeld vaak een stil teken van het bestaan van JH (Adib, Davies, Grahame, Woo, & Murray, 2005; Ghibellini et al., 2015) en kan dan mogelijk ook een teken voor ASD zijn. Dit moet echter nog worden onderbouwd in de literatuur. Stunteligheid is vaak een waarschuwingsteken voor ouders en kinderartsen dat er misschien iets niet helemaal in orde is en het is ook vaak het motief voor hen om zachte en gecontroleerde fysieke activiteiten (zoals dans) voor te schrijven als een middel om de coördinatie en het lopen te verbeteren. Omdat dans in deze situaties vaak wordt aanbevolen, is het duidelijk van belang dat dansdocenten niet alleen de onhandigheid, maar ook de mogelijke onderliggende conditie van JH kunnen herkennen.

Een ander kenmerk dat regelmatig voorkomt bij JH is de schijnbare snelle vermoeidheid en deconditionering van het lichaam (Keer & Grahame, 2003). Het is dan ook belangrijk dat dansdocenten de onverklaarbare vermoeidheid in de klas begrijpen en compenseren met een beetje en vaak aanpak bij het compenseren van de slechte conditie bij het terugkeren naar de les na een periode van rust zoals een vakantie.

Psychosociale markers van JH die ook relevant zijn voor de dans

Hoewel het vaststaat dat JH vaak zichtbaar is in dansers vanwege de bijbehorende flexibiliteit (Armstrong & Greig, 2018; Chan, Hopper, Zhang, Pacey, & Nicholson, zijn er 2018; McCormack et al., 2004 ) psychosociale aspecten van JH die het potentieel minder gunstig maken voor de danstraining en -uitvoering. Dit zijn weer dingen waar dansdocenten zich bewust van moeten zijn en die ze moeten begrijpen, zo is JH de laatste tijd onverwacht geassocieerd met een verhoogde angst (Bulbena-Cabré et al., 2018). Sindsdien is dit verder onderzocht vanuit een psychosociaal perspectief en wordt JH steeds vaker ook in verband gebracht met een slecht lichaamsbewustzijn en stoornissen die onder meer te maken hebben met angst, vrees en dysautonomie (gekoppeld aan het vecht-/vluchtmechanisme van het autonome zenuwstelsel (ANS) dat de gezondheid kan aantasten en het functioneren van de homeostase, het hart, de blaas, de darmen, de zweetklieren, de pupillen, de bloedvaten kan beïnvloeden) (Baeza Velasco et al., 2016; Bulbena-Cabré et al., 2018). In tegenstelling tot de biologische kenmerken van JH zijn deze duidelijk minder gunstig voor de opleiding in de dans en zijn ze dus belangrijk voor de leerkrachten om ze te kennen en te herkennen. De implicaties van deze voorwaarden worden hieronder nader toegelicht.

Angst en lichamelijke crisis in JH

Binnen het ‘normale’ functioneren en een evenwichtig lichaamsbewustzijn is er een drempel voor bijvoorbeeld angst of een venster van tolerantie waarbinnen we allemaal opereren. Trauma of turbulentie, mogelijk veroorzaakt door bijvoorbeeld een slecht of onevenwichtig lichaamsbewustzijn en/of extra stressoren zoals een gevoel van overweldigd en angstig zijn, kan er mogelijk toe leiden dat iemand met JH ‘flipt’ tussen en of tijdelijk vast komt te zitten binnen de hyper en hypo opwindingstoestanden (Ogden, Minton, & Pijn, 2006; Siegel, 2010). Dit wordt verder verklaard aan de hand van de polyvagale theorie en de notie van onze drie verdedigingsmechanismen (strijd, vlucht en dissociatie) die beschikbaar zijn wanneer er gevaar of turbulentie wordt gevoeld (Porges, 2017, p. 101).

Creativiteit, emotionele expressie, leren en JH

Interessant is dat de polyvagale theorie (Heilman et al., 2008; Kemp, 2017; Porges, 2017) verder voorstelt dat wanneer het lichaam zich in een van deze verdedigingsmechanismen bevindt, het gebruik maakt van metabole middelen en bijvoorbeeld niet creatief kan zijn of kan genezen. De implicaties hiervoor binnen de dans zijn dan ook aanzienlijk, aangezien creativiteit van fundamenteel belang is voor de dans, terwijl blessures ook binnen de dans voorkomen door de eisen die gesteld worden op professioneel of beroepsmatig niveau. Porges (2017) stelt verder voor dat de “neurale weg voor genezing de neurale weg voor sociaal engagement overlapt” (p. 101) en inderdaad de weg is die informatie stuurt tussen de hersenen en het lichaam die veiligheid en rust signaleert. Deze weg biedt niet alleen een gevoel van veiligheid en rust, maar maakt ook sociale betrokkenheid en expressie in het gezicht en het lichaam mogelijk (Porges, 2017, p.101-102). Ook dit is belangrijk in de dans, want expressie via het gezicht en het lichaam is van cruciaal belang. Daarom kan het neurale pad voor sociaal engagement dat Porges bespreekt, inclusief de uitwisseling van informatie tussen de hersenen en het lichaam, mogelijk ook gedrag bevatten dat relevant is voor effectieve leer- en leeromgevingen. Bijvoorbeeld, ‘zich veilig voelen’ is een voorwaarde die belangrijk is bij het leren als een vorm van sociale betrokkenheid. Een recente verschuiving in het denken binnen de leertheorie en -praktijk erkent nu inderdaad de belangrijke rol van emotioneel welzijn voor het leren naast de meer gevestigde motivatietheorieën (Rowe, Fitness, & Wood, 2015). Het is nu duidelijk dat intense emoties geassocieerd worden met hypermobiliteit (Eccles et al., 2015), en intense emoties kunnen ook het mechanisme versterken dat de strijd, de vlucht en de disassociatie binnen JH beïnvloedt. Intense emoties zijn echter een katalysator voor de kunst en voeden zo het dansproces en ontsteken het publiek (Minton & Faber, 2016). Inderdaad, een goede danstraining omvat het cultiveren, manipuleren en communiceren van emoties vanaf een relatief jonge leeftijd. Dit suggereert dan ook dat een gepast pedagogisch bewustzijn en begrip van deze mechanismen een beschermende factor kan zijn voor dansers met JH, omdat het onvermijdelijk een dieper begrip van gevoelens en emoties mogelijk maakt en dus ook onvermijdelijk tot zelfregulering.

Dit zijn enkele van de redenen waarom het belangrijk is dat alle dansdocenten zich bewust worden van en inzicht krijgen in de bio-psycho-sociale implicaties van JH zoals die onvermijdelijk voorkomen in danssettings. Voor docenten van inclusieve dans is het verder belangrijk dat ze niet alleen de complexiteit van het werken in een inclusieve omgeving begrijpen, maar ook de mogelijke verwevenheid van bijvoorbeeld DS, ASD en JH.

Dit onderdeel is gebaseerd op onderzoek dat is opgenomen in het proefschrift dat is ingediend door Wendy Timmons, programmadirecteur van de MSc Danswetenschap & -Onderwijs aan de Universiteit van Edinburgh. Een meer diepgaande versie is hier te vinden

Bibliografische referenties & verdere lectuur

Adib, N., Davies, K., Grahame, R., Woo, P., & Murray, K. J. (2005). Joint hypermobility syndrome in childhood. A not so benign multisystem disorder? Rheumatology, 44(6), 744–750. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keh557

Anujot, K., Devi, M., & Swati. (2019). Lowerlimb Joint Laxity in Children with Autism Affiliations. Our Heritage, (7), 315–324.

Armstrong, R., & Greig, D. M. (2018). The Beighton score as a predictor of Brighton criteria in sport and dance. Physical Therapy in Sport, 32, 145–154. https://doi.org/10.1016/j.ptsp.2018.04.016

Baeza-Velasco, C., Grahame, R., & Bravo, J. F. (2017). A connective tissue disorder may underlie ESSENCE problems in childhood. Research in Developmental Disabilities, 60, 232–242. https://doi.org/10.1016/j.ridd.2016.10.011

Baeza Velasco, C., Hamonet, C., Baghdadli, A., & Brissot, R. (2016). Autism Spectrum Disorders and Ehlers-Danlos Syndrome Hypermobility-Type : Similarities in clinical presentation. Cuadernos de Medicina Psicosomática y Psiquiatria de Enlace, ISSN 1695-4238, No. 118, 2016, Págs. 49-58, (118), 49–58.

Bulbena-Cabré, A., Rojo, C., Pailhez, G., Buron Maso, E., Martín-Lopez, L. M., & Bulbena, A. (2018). Joint hypermobility is also associated with anxiety disorders in the elderly population. International Journal of Geriatric Psychiatry, 33(1), e113–e119. https://doi.org/10.1002/gps.4733

Castori, M., Tinkle, B., Levy, H., Grahame, R., Malfait, F., & Hakim, A. (2017). A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. American Journal of Medical Genetics, Part C: Seminars in Medical Genetics, 175(1), 148–157. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31539

Chan, C., Hopper, L., Zhang, F., Pacey, V., & Nicholson, L. L. (2018). The prevalence of generalized and syndromic hypermobility in elite Australian dancers. Physical Therapy in Sport. https://doi.org/10.1016/j.ptsp.2018.02.001

Chopra, P., Tinkle, B., Hamonet, C., Brock, I., Gompel, A., Bulbena, A., & Francomano, C. (2017). Pain management in the Ehlers–Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics, Part C: Seminars in Medical Genetics, 175(1), 212–219. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31554

Devitt, B. M., Smith, B. N., Stapf, R., Tacey, M., & O’Donnell, J. M. (2017). Generalized joint hypermobility is predictive of hip capsular thickness. Orthopaedic Journal of Sports Medicine, 5(4), 1–7. https://doi.org/10.1177/2325967117701882

Eccles, J. A., Owens, A. P., Mathias, C. J., Umeda, S., & Critchley, H. D. (2015). Neurovisceral phenotypes in the expression of psychiatric symptoms. Frontiers in Neuroscience, 9(FEB), 1–13. https://doi.org/10.3389/fnins.2015.00004

Fatoye, F., Palmer, S., Macmillan, F., Rowe, P., & van der Linden, M. (2009). Proprioception and muscle torque deficits in children with hypermobility syndrome. Rheumatology, 48(2), 152–157. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ken435

Foley, C., & Killeen, O. G. (2019). Musculoskeletal anomalies in children with Down syndrome: An observational study. Archives of Disease in Childhood, 104(5), 482–487. https://doi.org/10.1136/archdischild-2018-315751

Ghibellini, G., Brancati, F., & Castori, M. (2015). Neurodevelopmental attributes of joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type: Update and perspectives. American Journal of Medical Genetics, Part C: Seminars in Medical Genetics, 169(1), 107–116. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31424

Heilman, K. J., Bal, E., Bazhenova, O. V., Sorokin, Y., Perlman, S. B., Hanley, M. C., & Porges, S. W. (2008). Physiological responses to social and physical challenges in children: Quantifying mechanisms supporting social engagement and mobilization behaviors. Developmental Psychobiology, 50(2), 171–182. https://doi.org/10.1002/dev.20257

Keer, R., & Grahame, R. (2003). Hypermobility Syndrome (1st ed.; R. Keer, R. Grahame, Ed.). Butterworth & Heinemann.

Kemp, A. H. (2017). Editorial: Mechanisms underpinning the link between emotion, physical health, and longevity. Frontiers in Psychology, 8(AUG), 8–11. https://doi.org/10.3389/fpsyg.2017.01338

Mccormack, M., Briggs, J., Hakim, A., Grahame, R., Grahame, R. (2004). Joint laxity and the benign joint hypermobility syndrome in student and professional dancers, The Journal of Rheumatology, Downloaded March 2020

Minton, S., & Faber, R. (2016). Thinking with the Dancing Brain, Embobyin Neuroscience. Rowman & Littlefield, London.

Nagai, T., Schilaty, N. D., Strauss, J. D., Crowley, E. M., & Hewett, T. E. (2018). Analysis of Lower Extremity Proprioception for Anterior Cruciate Ligament Injury Prevention: Current Opinion. Sports Medicine, 48(6), 1303–1309. https://doi.org/10.1007/s40279-018-0889-1

Ogden, P., Minton, K., & Pain, C. (2006). Trauma and the body: A sensorimotor approach to psychotherapy. New York: Norton series on interpersonal neurobiology. New York, NY, US: W W Norton & Co.

Porges, S. W. (2017). The Pocket Guide to the Polyvagal Theory: The Transformative Power of Feeling Safe. W.W. Norton & Co Ltd London.

Przymuszała, A., Roszak, M., Kulik, O., Uździcki, A., Skrzypińska, A. T., Rotter, I., & Ptak, M. (2018). Generalised joint hypermobility as a symptom of chosen diseases and syndromes. 8(4), 246–255.

Rowe, A. D., Fitness, J., & Wood, L. N. (2015). University student and lecturer perceptions of positive emotions in learning. International Journal of Qualitative Studies in Education, 28(1), 1–20. https://doi.org/10.1080/09518398.2013.847506

Scheper, M. C., De vries, J. E., De vos, R., Verbunt, J., Nollet, F., & Engelbert, R. H. H. (2013). Generalized joint hypermobility in professional dancers: A sign of talent or vulnerability? Rheumatology (United Kingdom), 52(4), 651–658. https://doi.org/10.1093/rheumatology/kes220

Scheper, M. C., Juul-Kristensen, B., Rombaut, L., Rameckers, E. A., Verbunt, J., & Engelbert, R. H. (2016). Disability in Adolescents and Adults Diagnosed With Hypermobility-Related Disorders: A Meta-Analysis. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation, 97(12), 2174–2187. https://doi.org/10.1016/j.apmr.2016.02.015

Siegel, D. (2010). The Mindful Therapist: A New Approach to Cultivating Your Own Neural Integration from the Inside Out. Retrieved from https://video-alexanderstreet-com

Sinibaldi, L., Ursini, G., & Castori, M. (2015). Psychopathological manifestations of joint hypermobility and joint hypermobility syndrome/ Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type: The link between connective tissue and psychological distress revised. American Journal of Medical Genetics, Part C: Seminars in Medical Genetics, 169(1), 97–106. https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31430

Talbot, C., & Alshryda, S. (2017). Evidence-Based Treatment for Musculoskeletal Disorders in Children with Down’s Syndrome. In Alshryda S., Huntley J., Banaszkiewicz P. (eds) Paediatric Orthopaedics. (pp. 519–526). Springer International Publishing.

Timmons, W (2020) PhD thesis, Title: An exploration of the health risk and experience of generalized joint hypermobility within a classical ballet narrative